Los síndromes raros de la psiquiatría

Recuerdo, de mis años de formación en el Instituto Nacional de Psiquiatría, un caso que quedó grabado por su rareza: el de una persona que, tras perder la vista, de repente comenzó a ver. Se discutía entonces como caso bibliográfico, apoyado en la literatura clásica sobre el síndrome de Charles Bonnet. Charles Lullin, abuelo de Bonnet, era un hombre de 89 años que, tras una cirugía de cataratas que lo dejó prácticamente sin visión, comenzó a ver escenas nítidas mientras sabía, con total claridad, que nada de eso estaba realmente ahí.

En psiquiatría y neurociencias existe un puñado de síndromes que, por su rareza, muchas veces no llegan a diagnosticarse a tiempo. Quedan como anécdotas de pasillo, como “casos curiosos” que un residente comenta en la sobremesa, cuando en realidad son entidades clínicas bien documentadas. Hoy quiero recorrer siete de ellos —Charles Bonnet, Capgras, Cotard, Ekbom, Diógenes, Otelo y el síndrome de París— con la estructura que uso siempre en este espacio: de dónde vienen, a quién afectan, qué ocurre en el cerebro y qué nos enseñan desde una mirada integrativa. Para que no se queden solo en el dato, me detengo en cada uno con una pequeña escena.

Ponerle un nombre a lo inexplicable

El de Lullin es el primer ejemplo de un médico que se negó a archivar un caso como “inexplicable”. Charles Bonnet lo documentó en 1760, pero el cuadro no recibió su nombre definitivo hasta 1967, con el neurólogo Georges de Morsier. Imaginemos la escena: un hombre de 89 años que le describe a su nieto un desfile de figuras imposibles —abrigos de otra época, pájaros que cruzan el cuarto—, sin miedo ni confusión sobre su propia cordura, sabiendo perfectamente que nadie más puede verlo.

Algo similar ocurrió con el reconocimiento de rostros. En 1923, el psiquiatra francés Joseph Capgras presentó el caso de una mujer de 74 años convencida de que su marido había sido reemplazado por un doble idéntico; lo llamó “l'illusion des sosies”, la ilusión de los dobles. Frente a una fotografía de su esposo lo reconoce sin dudar, pero cuando él entra a la habitación, ella retrocede: eso, dice, es un extraño con su mismo rostro. Ningún argumento la convence.

Cuarenta y tres años antes, en 1880, el neurólogo francés Jules Cotard describió ante sus colegas parisinos a una paciente que negaba tener cerebro, sangre o intestinos y que estaba segura de no poder morir porque ya estaba muerta: el “délire de négation”, que la posteridad rebautizó con su nombre. Se negaba a comer —después de todo, un cuerpo sin órganos no necesita alimento— y ninguna prueba, ni el pulso ni su propia voz, lograba convencerla de que seguía viva.

El sueco Karl-Axel Ekbom aportó en 1938 la descripción clásica del delirio de parasitosis: la convicción de tener insectos bajo la piel, que hoy sigue llevando pacientes a dermatología con el célebre signo de la caja de cerillas. Llegan con una cajita en la mano, la abren casi con orgullo y muestran costras y fibras como prueba. El médico no ve ningún parásito; ve semanas de rascado y la desesperación de alguien que necesita que le crean.

En 1975, tres médicos británicos bautizaron, con una referencia filosófica, el síndrome de Diógenes, caracterizado por el aislamiento extremo y la acumulación compulsiva en personas mayores; la ironía es que el cínico griego no vivía aislado, sino que hacía de la vida en el ágora su forma de existir. Casi siempre son los vecinos quienes dan la alarma —el olor, las bolsas apiladas hasta el techo—. Adentro suele haber alguien que rechaza toda ayuda con un orgullo feroz.

Shakespeare, sin saberlo, también dejó huella en la nosología psiquiátrica: en 1955, los psiquiatras Todd y Dewhurst tomaron el nombre de Otelo para el delirio celotípico, una convicción patológica de que la pareja es infiel. Revisa el teléfono a las tres de la mañana, memoriza rutas, interroga por un perfume que no reconoce.

Y el más joven de estos síndromes, el de París, lo describió en 1986 el psiquiatra japonés Hiroaki Ota, al observar a turistas que colapsaban frente a una ciudad que no se parecía a la que habían imaginado. Baja del avión con un París de postal construido en la cabeza. Bastan un par de días con la ciudad real —ruidosa, gris, indiferente— para que algo se quiebre: taquicardia, falta de aire, la distancia entre lo soñado y lo real vuelta insoportable.

Cuando lo raro no es tan raro

Todos estos casos son infrecuentes, pero no tanto como uno podría pensar. El síndrome de Charles Bonnet aparece sobre todo en mayores de 60 años con pérdida visual significativa; hasta un 28% deja de alucinar al cabo de un año, aunque un tercio cursa con síntomas depresivos que complican el diagnóstico. El de Capgras se ha reportado en entre 3.1% y 14.1% de poblaciones psiquiátricas hospitalarias, asociado con frecuencia a esquizofrenia paranoide y demencia con cuerpos de Lewy.

El de Cotard es más frecuente en mujeres de edad media o avanzada, casi siempre en depresiones graves con síntomas psicóticos. El de Ekbom se describió originalmente en mujeres mayores de 50 años, aunque aparece en ambos sexos, y una fracción se relaciona con estimulantes como cocaína o anfetaminas. El de Diógenes representa, según registros españoles, unos 17 casos por cada 10.000 ingresos hospitalarios, con soledad, duelo no resuelto o depresión de fondo. El de Otelo es más frecuente en hombres y se asocia con trastornos delirantes crónicos, alcoholismo y, de forma notable, el tratamiento dopaminérgico del Parkinson. Y el de París sigue siendo el más curioso: apenas una veintena de turistas japonesas al año, mayoritariamente jóvenes y en su primer viaje a Europa.

Neurobiología: lo que el cerebro nos deja ver de sí mismo

El síndrome de Charles Bonnet se explica con tres hipótesis complementarias: la desaferentación sensorial —la corteza visual, sin información del ojo, genera actividad espontánea, como si llenara un vacío—, un desequilibrio serotoninérgico-colinérgico y una teoría irritativa de actividad eléctrica anómala.

Por su parte, Capgras y Cotard, curiosamente, comparten arquitectura. El modelo de Ellis y Young propone dos vías para reconocer un rostro: una que identifica los rasgos y otra —hacia la amígdala y el sistema límbico— que le asigna la carga afectiva de “esto me es familiar”. En Capgras, esa segunda vía se desconecta. La persona reconoce el rostro, pero no lo siente, por lo que la mente concluye que hay un impostor. Algunos autores leen el Cotard como una versión aún más extrema del mismo mecanismo, aplicada a uno mismo: si nada —ni el propio cuerpo— genera esa respuesta afectiva, la conclusión delirante es que ya no existo.

En Ekbom, la hipótesis dominante apunta a una sensibilización somatosensorial que genera sensaciones táctiles reales, interpretadas después de forma delirante, en un cuadro que suele responder a antipsicóticos. El de Otelo tiene una de las asociaciones mejor documentadas del grupo, pues aparece como efecto adverso de los agonistas dopaminérgicos del Parkinson, lo que apunta a hiperactividad dopaminérgica mesolímbica. El de Diógenes se vincula más con disfunción del lóbulo frontal —planeación, juicio social, autocuidado— que con un neurotransmisor específico. Y el de París es la excepción, pues sin lesión ni neurotransmisor claro, se entiende mejor como una reacción aguda de estrés y desilusión cultural.

Enfoque integrativo: lo que estos síndromes nos enseñan

Después de más de dos décadas viendo pacientes, estos síndromes me confirman que el diagnóstico correcto empieza por tomarse en serio lo que el paciente describe, por extraño que suene. Mirar estos cuadros con un enfoque integrativo significa ver más allá del nombre del síndrome y preguntarse qué hay detrás: la soledad en un caso de Diógenes, el miedo a la pérdida en uno de Otelo, el choque cultural en el síndrome de París. También implica trabajar en equipo con oftalmología, neurología y geriatría, porque casi ninguno de estos cuadros es puramente “psiquiátrico”. En cada caso interactúan un cerebro, un cuerpo y una historia de vida. También significa reconocer que comprender que la propia experiencia tiene una explicación puede ser el primer paso del tratamiento.

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